뇌하수체 관련 의학적 원인 및 진단, 치료

특정 분비샘에 국한된 일차적인 기능이상에도 불구하고 그 영향은 일반적으로 전신에 나타난다. 양상은 외래 치료가 가능한 가벼운 증상부터 수술 및 중환자실 치료가 필요할 정도의 증상까지 다양하다. 호르몬 분비 저하의 원인은 여러 가지가 있는데 선천적인 원인부터 염증성, 허혈성, 파괴성, 암과 같은 신생물 등이 있다. 호르몬 분비과다의 원인은 내분비샘의 과형성이나 비대, 염증, 내분비샘의 수용체 자극 호르몬 분비, 신생물, 약물 사용으로 인한 이차적 호르몬 생산, 호르몬의 외부 투약 등이 있다.

뇌하수체 기능장애는 분비과다나 분비저하 또는 기능을 하지 않는 종양 등으로 발생한다. 뇌하수체 과다기능 중 분비과다는 호르몬을 생산하는 종양에 의해 나타날 수 있고, 종양으로 인해 정상적인 뇌하수체가 압박되어 이차적 분비저하가 발생할 수 있다. 분비과다는 자극 호르몬을 생산하는 세포의 특발성 과형성으로 인해 나타나기도 한다.

뇌하수체 종양의 원인은 일반적으로 알려지지 않으며 거대선종, 미세선종으로 크기를 분류한다. 뇌하수체 종양에 의해 주로 뇌하수체 분비과다가 나타나며 보통 양성이다. 호르몬 과다와 결핍의 증상과 함께 종양이 터기안장 밖으로 확장되거나 시신경교차를 침범하는 경우 두통과 시력장애를 호소할 수 있다. 

프로락틴은 성선자극호르몬을 억제하며 수유를 위해 필요하다. 뇌하수체에서 프로락틴 분비는 일차적으로 시상하부 억제요인인 도파민에 의해 조절된다. 프로락틴 분비 선종은 프로락틴 과다분비의 주요 원인이며 임상양상은 여성인 경우 유즙누출증과 무월경증이 발생하고 남성은 성욕감퇴, 발기부전 등이 나타난다.

성장호르몬 분비과다는 말단비대증이라고도 할 수 있다. 소마토트로핀이나 성장호르몬의 과다분비는 뇌하수체종양에 관련되며 일반적으로 거대선종이다. 성장호르몬 과다분비는 성장에포에 영향을 준다. 골단판이 닫히기 전에 발생하면 골격과 연조직이 과하게 성장하여 거인증이 된다. 골단판이 닫힌 뒤 발생하면 결체조직, 연조직, 연골이 증가하고, 손, 발, 얼굴이 성장하고 두꺼워지는 증상으로 말단비대증이 된다. 만성 성장호르몬 과다분비의 부작용은 간에서 분비되는 insulin-like growth factor-1 과다분비가 자극되어 발생한다. IGF-1의 성장촉진 효과는 뼈, 연골, 연조직의 증식을 야기하며 다른 기관의 크기를 증가시킨다.

뇌하수체선종, 종양의 진단은 건강, 신체검진, 방사선검사와 호르몬 수치에 대한 임상병리 검사에 기초한다. 조영제를 사용하는 MRI를 통해 뇌하수체종양을 진단할 수 있다. 기능을 하는 종양이 있으면 뇌하수체호르몬의 수치가 상승한다.

프로락틴 분비과다의 진단은 유즙누출증 환자나 성선자극 호르몬이 정상이거나 낮은, 확인되지 않은 생식소 기능이상을 가진 환자들은 월경 양상, 임신, 가임 여부, 성 기능, 갑상샘저하증이나 뇌하수체기능저하증의 증상과 관련된 건강을 확인한다. 약물복용 여부도 진단을 위해 중요하다. 프로락틴 수치가 150ng/ml 이하이면 종양에 의한 것보다는 약물이 원인인 경우가 많다. 프로락틴 수치가 150ng/ml 이상이면 선종을 의심하기는 하지만 보통 3000ng/ml 이상이다. 프로락틴 수치 성선자극호르몬, 갑상샘, 간, 신기능 검사를 평가해야 한다. 남성은 혈청 테스토스테론 검사, 무월경증이 있는 여성에게는 임신검사가 필요하다. 

성장호르몬 분비과다의 진단, 즉 말단비대증의 진단은 일반적으로 모호하며 보통 성장호르몬 분비를 사정하는 것으로 한다. 진단을 위한 다른 검사 도구로는 경구 포도당과 IGF-1 억압검사가 있다. 성장호르몬 분비과다가 있는 경우 성장호르몬과 IGF-1의 효과로 인해 식후 혈장 포도당 농도와 혈청인이 상승하고 과칼슘뇨증이 나타날 수 있다. 방사선 사진을 보면 전두엽, 상악이 커져 있고 연한 조직이 두꺼워져 있다.

프로락틴분비종양은 일반적으로 도파민성 약물로 치료한다. 도파민성 약물은 프로락틴 수치를 빨리 낮춤과 동시에 신생물을 축소 시키고 섬유화시켜 장기적으로 신생물의 크기를 줄이는 효과를 가진다. 미세선종은 거의 양성이며 그 크기가 안정되어 있다. 그와 반대로 거대선종은 환자가 도파민성 약물을 사용하지 않는 경우 점진적으로 성장하는 문제를 지닌다. 큰 신생물이거나 터키안장 밖으로 커진 신생물이 있는 환자는 도파민성 약물과 접형골을 통한 수술로 치료한다. 

소마토스타틴 유사체인 sandostatin가 말단비대증과 갑상선자극 선종의 치료를 위해 사용된다. sandostatin는 하루에 세 번 피하로 주사한다. 

뇌하수체 분비과다 환자는 신경계와 내분비계 변화로 인한 신체 변화, 진단, 치료 방법, 치료 효과에 대한 불확실성으로 인해 불안이 높을 것이다. 특히 시력 저하, 불임, 성기능장애, 부동과 같은 것들이 원인이 될 수 있다. 신경계 증상을 나타내는 몇몇 환자는 수술받기도 하지만 대부분의 환자들은 외래를 통해 진단 및 치료에 대해 교육받는다.

뇌하수체 선종의 치료는 뇌하수체전엽호르몬의 과다분비를 조절하고 정상을 유지하며, 선종의 제거 및 억제하는 것이다. 치료에는 수술, 방사선치료, 약물 등이 포함된다. 뇌하수체 방사선치료는 뇌하수체 선종이 커서 완전하게 잘라내지 못한 경우 사용된다. 방사선 치료에 대한 반응은 대개 느리게 나타나며 뇌하수체기능저하증이 부작용으로 흔히 나타난다.

프로락틴 과다분비 환자의 치료는 프로락틴 수치를 조절하여 유즙 누출 증을 멈추고 정상 생식소 기능을 회복하는 것이다. 프로락틴 분비 선종을 가진 모든 환자는 더 이상 종양이 커지는 것을 막고 뇌하수체 기능 저하와 시력상실을 막기 위해 치료가 필요하다. 미세선종 환자의 치료는 골다공증을 예방하고 생식선 기능저하증을 예방하고 임신이 가능하게 하는 것이다.

성장호르몬 과다분비의 치료는 종양 제거나 파괴, 성장호르몬 분비과다를 막고 뇌하수체전엽과 후엽의 정상 기능을 유지하는 것이다. 연한 조직 증상은 높았던 성장호르몬 수치가 정상이 되면 점차 좋아지나 골 변화는 치료되지 않는다. 큰 종양은 수술 치료 외에 추가적인 내과적 치료가 필요하다. 방사선치료는 효과가 늦고 범 하수체기능저하증이 발생할 수 있어 거의 사용되지 않는다.